蛋白质营养不良又称夸希奥科（Kwashiorkor）病，是因蛋白质严重缺乏所导致的皮肤和毛发异常的营养不良综合征，是蛋白质-能量营养不良相关疾病谱中的一型。此病多发于6月龄至5岁婴幼儿及学龄前儿童，常合并生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症等一系列病变。 中医病名蛋白质营养不良别名夸希奥科病就诊科室皮肤科多发群体6月龄至5岁婴幼儿及学龄前儿童常见病因蛋白质缺乏常见症状皮肤黏膜表现，全身表现科普中国

致力于权威的科学传播

渠涛丨副主任医师

北京协和医院皮肤科审核

白皙皮肤的儿童有特异性皮损，在摩擦和受压部位出现红斑，压之消退，后为小的淡红棕色、紫色斑，表面发亮，触之有蜡样感，边界清楚，高于周边皮肤，压之不褪色。之后可见皮肤干燥，在棕色或黑色斑上有裂纹，可出现皲裂和皮肤溃疡，愈后多于额、臀、骶尾和足背等处留有色素沉着。

轻症患者见于青年人，常发生于胫前、股外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂纹，称镶嵌皮肤或裂纹皮肤，并伴浅表脱屑。重症患者可见大片皮肤侵蚀，表现为出血点、大疱、溃疡和坏死，皮肤易受伤。

黏膜损害可见类似维生素B2缺乏症的口角炎，以及眼干燥、唇炎、口腔炎、口腔溃疡、舌乳头萎缩，亦可累及肛门和阴道。

患儿指（趾）甲变薄、变软，有正常新甲生长时出现新旧甲分离。毛发干燥，无光泽，卷曲毛发变软且直，有明显起屑，称细裂纹发，生长期毛发减少，休止期增多，由于躺卧颞枕部受压出现脱发。毛发脱色表现为黑色头发变为棕色或淡红色，棕色毛发变为淡黄色甚至呈淡灰色或白色，呈黑白斑点混杂。

2.全身表现

患儿出现喂养困难，骨骼和智力发育迟缓，肌张力低下，肌肉松弛，表情冷淡或激动，面无笑容，体重下降，肌肉萎缩，皮下脂肪消失，消瘦，可有低蛋白性水肿，常有腹泻和腹部膨胀。

患者可出现特征性皮肤及黏膜损害，水肿，毛发干燥无光泽，精神异常，体重减轻和腹部膨隆。

2.血清学检查

血清白蛋白、总蛋白减少，血红蛋白含量减少，血胆固醇、血清酶降低，常有缺钾、缺镁。

3.组织病理检查

早期皮肤改变可有角化不全，苍白的角质形成细胞呈带状分布于表皮上部，棘细胞层变薄，基底细胞呈不规则和空泡变性。超微结构显示桥粒体比正常者短。

烟酸缺乏症多见于成人，可先发生皮炎，而后出现胃肠道和精神症状，其皮损多发于暴露部位，可在日光照射后出现边界清楚的红斑样皮疹，呈边界清楚红色增厚性皮损，可有干燥脱屑，而毛发和指甲正常。实验室检查可见血烟酸水平降低。

2.肠病性肢端皮炎

皮肤损害为腔口周围和四肢末端群集性小水疱或小脓疱，可融合成大疱并很快干燥、结痂，出现类似银屑病的鳞屑，皮疹常成批出现，对称分布，90%患者有消化道症状。